Chẩn đoán hội chứng Budd- Chiari hiếm gặp

Hội chứng Budd-Chiari là một bệnh lý rất hiếm gặp với tỷ lệ khoảng 2,4 ca/triệu. Bệnh được biết đến do tắc dòng chảy dẫn lưu của các tĩnh mạch gan (hepatic venous outflow obstruction- HVOO). Tam chứng lâm sàng cổ điển bao gồm: dịch ổ bụng, đau bụng và gan to. Hội chứng có thể xảy ra cấp tính đột ngột hoặc thể bán cấp và mạn tính. Thể cấp tính thường do tắc các nhánh lớn của tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch chủ dưới và khởi phát triệu chứng nhanh. Thể bán cấp và mạn tính liên quan đến xơ hóa các tĩnh mạch trong gan, các bệnh lý viêm và bệnh lý ác tính

Nguyên nhân rất đa dạng và có thể kết hợp nhiều nguyên nhân. Nguyên nhân chính là do huyết khối tĩnh mạch gan, 1/3 trường hợp vô căn, 25% do các nguyên nhân bên ngoài chèn ép gây tắc tĩnh mạch gan. Một số nguyên nhân đã được y văn mô tả bao gồm: Bất thường bẩm sinh của tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch trên gan; Huyết khối thứ phát sau: mất nước, nhiễm trùng huyết, bệnh đa hồng cầu, hội chứng kháng Phospholipid, mang thai và tình trạng sau sinh sử dụng thuốc tránh thai đường uống, sau chấn thương, sau cấy ghép tủy xương và hóa trị liệu, bệnh tự miễn, ung thư xâm lấn (ung thư thận, ung thư biểu mô tế bào gan, ung thư thượng thận…. Huyết khối tĩnh mạch gan có thể đi kèm huyết khối tĩnh mạch cửa.

Các dấu hiệu hình ảnh của hội chứng Budd-Chiari tùy thuộc vào thể cấp tính và mạn tính, là hậu quả của việc tắc các tĩnh mạch gan. Các dấu hiệu cấp tính bao gồm: gan to, lách to, nhu mô gan không đồng nhất trên siêu âm và ngấm thuốc không đều trên cắt lớp vi tính đa dãy. Các dấu hiệu mạn tính: phì đại phân thùy đuôi, teo các phân thùy ngoại vi, giãn các tĩnh mạch bàng hệ, dịch cổ trướng. Trên siêu âm thang xám không nhìn thấy các tĩnh mạch gan, siêu âm Doppler phổ màu không có dòng chảy, dòng chảy giảm tốc độ, đảo ngược dòng chảy hoặc dòng chảy rối với tốc độ tăng cao trong các tĩnh mạch gan. Trên chụp cắt lớp vi tính đa dãy và chụp mạch không quan sát thấy các tĩnh mạch gan, huyết khối các tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới, thấy các nhánh bàng hệ tĩnh mạch trong gan và tĩnh mạch chủ dưới.

Ngày 14/10/2020 Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 đã tiếp nhận một Bệnh nhân nam 21 tuổi, tiền sử khỏe mạnh, khởi phát bệnh đột ngột 3 ngày với triệu chứng: gan to, cổ trướng, đau vùng hạ sườn phải. Kết hợp các dấu hiệu lâm sàng, xét nghiệm và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy, siêu âm và chụp mạch, bệnh nhân đã được chẩn đoán hội chứng Budd-Chiari kịp thời và tiến hành phương pháp điều trị thích hợp. Hiện tại Bệnh nhân đã được thực hiện kỹ thuật đặt Stent nối thông cửa- chủ cấp cứu và đang điều trị hồi sức tích cực.

 

Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy của bệnh nhân với các dấu hiệu của hội chứng Budd- Chiari: gan to, thiếu máu nhu mô gan, huyết khối tĩnh mạch chủ trên và các tĩnh mạch gan (mũi tên), hệ tĩnh mạch cửa bình thường (C)

Tham khảo: website  https://radiopaedia.org/; hình ảnh chụp từ nguồn dữ liệu tại Khoa Chẩn đoán hình ảnh- Bệnh viện Trung ương Quân đội 108.

BS: Tống Thị Thu Hằng

Khoa Chẩn đoán hình ảnh- Bệnh viện Trung ương Quân đội 108

Chia sẻ